Ataksija - To je bolest, koja je neuspjeh u kontinuitetu motoričkih operacija različitih mišića na pozadini odsustva mišićne slabosti. Jednostavno rečeno, ataksija je često zapažena disfunkcija motiliteta, neuromuskularni defekt, često genetske prirode. Pored toga, može nastati i zbog ozbiljnih prekida u vitaminu B12, što dovodi do moždanog udara. Motori u toku bolesti postaju iskrivljeni, nespretni, narušava se njihova konzistentnost i red, dolazi do poremećaja ravnoteže u motornim operacijama iu stojećem položaju. U ekstremitetima se sila može održati ili blago smanjiti.

Ataksija uzrokuje

Neusklađenost koordinacije motornih operacija očituje se u pogoršanju preciznog i nesmetanog izvršenja pokreta. Opisano stanje se generiše patološkim procesima koji dovode do cerebelarne degeneracije ili uništenja aferentnih puteva.

Ataksija malog mozga može biti uzrokovana toksičnom intoksikacijom uzrokovanom upotrebom određenih farmakopejskih lijekova, alkohola koji sadrže tekućine ili lijekove, infektivnih procesa i stanja nakon prijenosa infekcija (npr. HIV), upalnih događaja (multipla skleroza), nedostatka vitamina, endokrinih poremećaja (hipotireoza), tumora i neurodegenerativni procesi, strukturne patologije (na primjer, arteriovenske malformacije).

Osetljiva ataksija je uzrokovana uništenjem:

- stražnja područja bijele tvari, koja je komponenta mozga (uzlazne staze mozga), često uzrokovana traumom;

- periferne nervne strukture, izazvane degeneracijom aksona (aksonopatija), segmentnom demijelinacijom, sekundarnim degenerativnim procesom (dezintegracija nervnih završetaka);

- stražnji korijeni zbog kompresije ili povrede;

medijska petlja (anatomska komponenta srednjeg mozga), koja je element putanje, prenosi impulse u parijetalni segment i cerebelum, što vam omogućava da odredite položaj tela ili njegovih elemenata u prostoru;

- talamus, koji igra značajnu ulogu u regulaciji refleksa.

Često, ovaj oblik opisane bolesti stvara destrukciju parijetalnog segmenta od kontralateralne margine.

Osetljivu ataksiju često mogu izazvati sledeće bolesti: kičmena moždina, karcinomska mijeloza, koja se manifestuje raspadanjem moždanih vrpci (lateralnog i posteriornog), zbog produženog nedostatka B12, nekih vrsta polineuropatije, vaskularnih patologija, tumorskih procesa.

Ovaj oblik ataksije nalazi se i kod Friedreichove bolesti, koja je najrjeđi oblik bolesti, čiji je nasljednost etiološki faktor.

Vestibularna ataksija je uzrokovana degenerativnim procesima koji pogađaju kortikalni centar, vestibularni živac, jezgre i labirint mozga. Analizirani tip poremećaja uočen je u slučaju bolesti uha, Meniereovog sindroma (povećanje sadržaja endolimfe u unutrašnjem uhu), moždanog encefalitisa i tumorskih procesa.

Spinocerebelarna ataksija pripisuje se bolestima nasljedne geneze. Ona potiče od uništavanja strukturalnih elemenata nervnog sistema. Smatrane destrukcije se karakterišu eskalacijom, odnosno vremenom se pogoršavaju. Najčešće možete naći ataksiju Friedreich.

Često se u opisanom obliku uočava atrofija cerebelara, zbog čega Pierre-Marie ima cerebelarnu ataksiju, koja se prenosi dominantnim mehanizmom nasljeđivanja. Jednostavno rečeno, povreda nastaje zbog prenošenja od roditelja abnormalnog gena. Postoje brojni egzogeni faktori koji se smatraju takozvanim katalizatorima koji izazivaju debi bolesti i pogoršavaju njegov tok. Ovi pokretači uključuju različite infektivne procese (tifus, bruceloza, pijelonefritis, dizenterija, bakterijska pneumonija), traumu, trudnoću, intoksikaciju.

Frontalna forma opisane patologije javlja se zbog uništenja frontalnog korteksa ili zatiljno-temporalne zone. Često se javlja kao posledica moždanog udara, sa povredama, tumorskim procesima koji se odvijaju u mozgu, apscesima, multiplom sklerozom, polineuropatijom.

Simptomi ataksije

Da bi se razumela ataksija, šta je to, preporučuje se da se pozove na etimologiju ovog koncepta, što znači "nered", ako se prevodi sa grčkog. Analizirani pojam je često prisutan poremećaj motiliteta uzrokovan neuspjehom u prijenosu impulsa. Bolest se manifestuje neusklađenošću motoričkih operacija u odnosu na odsustvo slabosti mišića. Opisani poremećaj nije zasebna nozološka forma, već posljedica ili manifestacija bilo koje disfunkcije nervnog sistema.

Ova patologija dovodi do gubitka motoričkih činova konzistentnosti i konzistentnosti. Napravljeni su netačni, nezgodni, a hodanje često pati. U nekim situacijama može doći do poremećaja govora.

Statički tip patologije koju analiziramo dokazuje se povredom stabilnosti isključivo u stojećem položaju. Kada dođe do neuspjeha koordinacije tijekom proizvodnje motoričkih akata, oni govore o dinamičkom obliku opisanog kršenja.

Ataksija malog mozga se manifestuje smanjenjem mišićnog tonusa ataktičkog ekstremiteta. Kada se povrede motornih operacija zbog lezija malog mozga manifestacije ne ograničavaju na određeni mišić, mišićnu grupu ili odvojeni pokret. Ova varijacija ataksije je česta pojava. Ima specifične simptome: defekte stajanja i hoda, poremećaj koordinacije u udovima, spor govor s fragmentiranim izgovorom riječi, namjerno drhtanje, oscilatorno spontano kretanje očne jabučice, smanjeni tonus mišića.

Senzorna ataksija tokom pregleda manifestira se sljedećim simptomima: uvjetovanost koordinacije od vizualne kontrole, poremećaj mišićno-zglobne osjetljivosti, osjetljivost na vibracije, gubitak stabilnosti u Rombergovom položaju sa stisnutim očima, smanjenje ili gašenje refleksa tetive, te nestabilnost hoda.

Specifičan znak ove varijacije bolesti je osjećaj hodanja, kao da je to vata. Kako bi se nadoknadili motorni defekti, pacijenti uvijek pokušavaju da pogledaju pod noge, snažno se savijaju i podižu donje ekstremitete visoko, silom ih spuštajući na površinu poda.

Glavna manifestacija Friedreichove ataksije je nestabilan, nespretan hod. Koraci kod pacijenata s pometanjem. Hodaju sa raširenim nogama od centra. Kako bolest eskalira, poremećaji koordinacije se šire na lice, gornje udove i muskulaturu prsa. Mimikrija se menja, a govor postaje sporiji, nervozan. Periostealni i tetivni refleksi su odsutni ili jako smanjeni. Često se primećuje oštećenje sluha.

Pierre-Marie cerebelarna ataksija je progresivna bolest sa hroničnim tokom. Njegov ključni simptom je neuromuskularna disfunkcija motiliteta, koja nije ograničena na pojedinačne motoričke radnje ili grupu mišića. Ova varijacija ataksije odlikuje se takvim specifičnim manifestacijama: poremećajima hodanja i statike, drhtanjem tijela i drhtanjem ekstremiteta, mišićnim trzanjem, odloženim govorom, spontanim oscilatornim pokretima očne jabučice, promjenama rukopisa i smanjenjem tonusa mišića.

Vestibularna ataksija ima sledeće specifične simptome: uslovljenost ozbiljnosti simptoma od motoričkih činova i preokreta tela i glave, duboko oštećenje stajanja i poremećaji hodanja bez poremećaja govora.

Pored toga, ova varijacija ataksije je svojstvena prisustvu:

- horizontalni nistagmus (spontani oscilatorni horizontalni pokreti očne jabučice, karakterizirani visokom frekvencijom);

- oštra vrtoglavica, prisutna čak iu ležećem položaju, često praćena mučninom;

- sklonost padu, postoji neizvjestan korak i odstupanje u smjeru strane lezije (takva odstupanja su također označena stojećim ili sjedećim položajem);

- rijetko je primijećen gubitak sluha.

Očuvana je koordinacija motoričkih akata ruku sa razmatranim varijacijama ataksije. Simptomatski, umnožavanje prilikom okretanja torza, glave ili oka prisiljava pacijenta da polako izvodi ove motorne operacije i pokuša ih izbjeći. Poremećaji koordinacije kompenzuju vizuelnu kontrolu, pa se pojedinac ne osjeća samopouzdano, zatvarajući oči. Nema poremećaja osjetljivosti zglobova i mišića. Ako postoji vrtoglavica sa očima pokrivenim u ležećem položaju, onda se često javljaju poremećaji spavanja.

Često se primećuju i vegetativne reakcije: crvenilo lica ili bledilo, osjećaj straha, povećan broj otkucaja srca, labilnost pulsa, pojačano znojenje. Kada je kortikalni oblik bolesti primijećen motorna disfunkcija, izražena u narušavanju hoda. Ovaj simptom je sličan manifestacijama u uništavanju malog mozga. Pacijentu se formira nestabilnost, nesigurnost u hodu. U procesu hodanja njegovo telo se naginje unazad (simptom Hennera), položaj stopala na jednoj liniji, često "zaplet" u udovima.

Spinocerebelarna ataksija se odlikuje nizom manifestacija, čiji je ključ koordinaciona disfunkcija. Takođe, za bolest se odlikuju poremećaji kretanja oka, izraženi u iznenadnim, trzavim pokretima očiju prilikom pomeranja pogleda. Često se javljaju povrede gutanja, poremećaji govora, smanjeno funkcionisanje slušnog aparata, smetnje u defekaciji i mokrenje, paraliza udova, patološki refleksi.

Vrste ataksije

Klinička medicina identifikuje nekoliko varijacija ataksije: osjetljive, frontalne, cerebelarne, vestibularne, funkcionalne i nasljedne, kao što su Friedreich, Pierre-Marie i Louis-Bar ataksija.

Osjetljiva forma zbog poraza dubokih varijacija osjetljivosti. U analiziranom obliku javlja se neuspjeh susceptibilnosti zglobova i mišića, koji prima informacije o smještaju tijela subjekta u prostor, neuspjehima u osjetljivosti vibracija, poremećajima u osjećaju pritiska i težine. Postoji "žigosan hod", izražen u prekomernom savijanju udova i pretjerano jakom koraku. Bolestan pojedinac često gubi ideju o smještaju u prostor elemenata vlastitog tijela, ne osjeća smjer motoričkih djelovanja. Ispitanici koji pate od ove vrste patologije pokušavaju kompenzirati motorne disfunkcije kroz vid: oni uvijek gledaju pod noge dok hodaju, što smanjuje osjećaj ataksije. Međutim, pacijenti sa zatvorenim očima ne mogu da se kreću.

Pojava simptomatologije ili značajno povećanje manifestacija u odsustvu kontrole putem vida, na primjer, sa zatvorenim očima, u mraku, smatra se ključnim diferencijalnim dijagnostičkim kriterijem opisane sorte ataksije.

Ovaj oblik se može naći u gornjim ekstremitetima, što se manifestuje pseudoatetozom, koja je spora, crvotočna motorna operacija sa rukama sa gubitkom vizuelne kontrole. Pseudoatetoza i osjetljivi oblik ataksije uvijek su u udovima praćeni poremećajem duboke osjetljivosti.

Izaziva se cerebelarna varijacija ataksije, koja nastaje tokom degenerativnih procesa malog mozga. Karakterističan kriterijum za dijagnozu je nesposobnost pojedinca da se u potpunosti pozicionira u poziciju Romberga. Pacijenti se kolabiraju u pravcu zahvaćenog segmenta malog mozga. Pacijenti koji pate od ove varijacije bolesti, teturaju se dok hodaju, široko se razdvajaju udovi. Njihove pokrete karakteriše pometanje, sporost i nespretnost. Za razliku od osjetljive vrste patologije koja se razmatra, ova varijacija ataksije ne pokazuje jaku korelaciju s vizijom. Istovremeno, govor kod pacijenata je spor, rastegnut, a rukopis je neujednačen i pometen. Rijetko, na dijelu uništenja malog mozga, dolazi do smanjenja tonusa mišića i kvarova refleksa tetiva. Opisana varijacija ataksije je često znak multiple skleroze, raznih encefalitisa i malignih tumorskih procesa.

Vestibularni tip ataksije javlja se zbog poraza nekih vestibularnih struktura aparata. Ključni znak se smatra sistemska vrtoglavica: subjekt vidi da se okolni objekti kreću u jednom smjeru. Vrtoglavica se pogoršava okretanjem glave. Često ovaj oblik prati mučnina, horizontalni nistagmus. To može biti znak debelog encefalitisa, brojnih bolesti uha, ozbiljnih tumorskih procesa u moždanim komorama.

Tokom pregleda, pojedinac nije u stanju da prođe par koraka direktno sa pokrivenim očima. Uvek će odstupati od datog pravca. Njegov put će ličiti na obrise zvezde. Ako pacijent pokuša ustati i poduzeti nekoliko koraka, često se kolabira u smjeru zahvaćenog labirinta, kao i stimuliranje vestibularnog aparata i okretanje glave često utječu na tok pada.

Frontalna ataksija je često praćena takvim bolestima kao što su moždani udar, tumori mozga, hematomi, encefalitis. Hod pojedinca koji boluje od dotičnog oblika patologije je "pijan". Kod hodanja, subjekt odstupa u smjeru suprotnom od centra uništenja. U slučaju ozbiljnih degeneracija frontalnog segmenta, pojavljuje se astasia-abasia, za koju se utvrdi da je nemoguće hodati ili stajati bez pomoći izvana, u odsustvu paralize ekstremiteta. Često je ova vrsta praćena i drugim znakovima razaranja frontalne zone (mentalna promjena, olfaktorni poremećaj) ili temporo-okcipitalni segment (djelomična sljepoća, slušne halucinacije, disfunkcije memorije za događaje).

Funkcionalni oblik ataksije je uočena neuroza histerične geneze. Karakteriše ga hod, koji se menja u dinamici i nije svojstven kliničkoj slici gore navedenih varijacija ataksije. Kombinuje se sa simptomima histerične neuroze.

Friedreichova ataksija je progresivna bolest nasljedne geneze. Kombinira simptome cerebelarne ataksije i osjetljive. Ovaj tip muškaraca češće pati. Debi bolesti pada na period djetinjstva i povećava se za vrijeme njegovog postojanja. Poremećaji se prvo primećuju u donjim ekstremitetima, postepeno zahvaćajući ruke i torzo. Primijećeni su i oštećenja vida, osjećaj zglobova i mišića je ozbiljno narušen. Često se smanjuje tonus mišića, oslabljuju refleksi tetiva, javlja se nistagmus, a često i gubitak sluha. Pored toga, moguće je postepeno smanjivati ​​intelektualnu funkciju do faze kretanja. Pored neuroloških simptoma, kifoskolioza (deformacija kičmenog stuba), miokardiodistrofija (strukturne promjene u miokardiju) se nalaze u pojedincima koji pate od Friedreich ataksije. Stoga, nakon nekog vremena, kratak dah, paroksizmalno srce algii, ubrzani otkucaji srca.

Pierre-Marie ataksija ima genetsku etiologiju i manifestuje se u mladoj dobi. Pri razmatranoj varijaciji analizirane patologije uočava se smanjenje snage u mišićima ekstremiteta, povećava se tonus mišića, pojačavaju se tetivni refleksi. Često se razvijaju okulomotorni poremećaji, opadanje vidne oštrine, usled razaranja optičkog nerva, dolazi do ograničenja vidnog polja, pojavljuju se sistematska depresivna raspoloženja i um se smanjuje.

Louis-Bara ataksija je takođe genetska patologija koja kombinuje uništavanje nervnog sistema, dermisa, očiju i unutrašnjih organa. On debituje u ranom detinjstvu. Može se otkriti pri rođenju. Ima simptome progresivne ataksije malog mozga i veliku predispoziciju za zarazne bolesti. Smanjeni su refleksi, monotonija govora. Često se primećuju i zaostajanje u rastu i zaostajanje u intelektualnom razvoju. Specifični kriterijum za ovu varijaciju bolesti je telangiektazija (širenje malih kapilara dermisa), izražena u malim crvenkastim izduženim tačkama na epidermi, ispunjena mrežom sitnih i vidljivih ispod kože kapilara.

Ataksijski tretman

Da bi se odredio terapijski kurs, prvo morate razumeti šta je ataksija kod ljudi. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Opisana patološka simptomatologija može se uočiti na ekstremitetima ili se tiče cijelog tijela. Pored toga, kod ataksije su česti govorni defekti i brojne autonomne disfunkcije.

Ova bolest je sindrom lokalne prirode, koji se vremenom širi u ljudskom telu, što dovodi do drugih patologija. Stoga, birajući terapijsku strategiju, važno je usmjeriti je na suzbijanje suštine problema koji je uzrokovao ataksiju.

Što je ataksija kod ljudi - treba razumjeti kako bi se kompetentno nosili s njom.

Ataksija je kompleks defekata koji dovode do nasumičnog ponašanja bolesnika. Pojedinci koji pate od opisanog uništenja nisu u stanju da kontrolišu svoje pokrete.

Lečenje ataksije je složen proces, jer korektivna akcija treba da bude usmjerena ne toliko na eliminisanje simptoma i slabljenje manifestacija, već na eliminisanje etiološkog faktora. Da bi se to postiglo, često je potrebno pribjeći hirurgiji, na primjer, da se eliminiše cista ili tumorski proces.

Prije odabira strategije liječenja, liječnik treba utvrditi oblik oboljenja koje se razmatra, jer svaki tip određuje specifičnost terapije i podrazumijeva različite metode liječenja, budući da je etiološki faktor različit za različite tipove ataksije. Na primer, u ataksiji Louis-Barax postoji specifičan simptom - telangiektazija, koji nema efikasne metode korekcije. Ovdje je moguća samo kompetentna briga, korekcija imunodeficijencije i podrška rođaka.

Ako su procesi intoksikacije doveli do ataksije, prvi korak je da se ukloni uzrok trovanja i da se telo hrani vitaminskim preparatima. U poremećajima vestibularnog analizatora koriste se antibakterijska sredstva i hormoni.

Sa Friedreich-ovom ataksijom, važnu ulogu u ublažavanju simptoma igraju sredstva koja su sposobna da podrže funkcionisanje mitohondrija (riboflavin, jantarna kiselina, vitamin E).

Simptomatska terapija uključuje sljedeće algoritme. Prije svega, postoje opće mjere jačanja, uključujući vitaminsku terapiju i propisivanje antiholinesteraznih sredstava, posebno razvijen sistem vježbi usmjerenih na jačanje mišića i smanjenje fenomena diskoordinacije. Takođe je naznačeno i propisivanje vitamina B lekova, cerebrolizina, imunoglobulina, ATP, riboflavina.

Prognoza ataksije, sa naslednom genezom, je nepovoljna, jer postoji progresija nervnih poremećaja i mentalnih disfunkcija. Smanjena radna sposobnost. Simptomatska terapija je u stanju da spreči ponovljene infektivne bolesti i procese intoksikacije, što će omogućiti pacijentima da žive do starosti.

Pogledajte video: Four Examples of Ataxia (Septembar 2019).